Диабет - Новости | Эндокринология | Исследования
Первичная гиперглюкагонемия: что важно знать
В JCEM вышел клинический обзор о глюкагономе и других причинах первичной гиперглюкагонемии. Глюкагонома — редкая гормонально активная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, которая нередко уже при выявлении бывает крупной и метастатической.
Клинически она может проявляться сахарным диабетом, потерей массы тела, тромбоэмболическими осложнениями и некролитической мигрирующей эритемой.
Для диагноза нужны два компонента: повышенный глюкагон натощак и симптомы, соответствующие синдрому глюкагономы. Для стадирования используют КТ или МРТ, а также ПЭТ с визуализацией рецепторов соматостатина.
Начальное ведение включает поддерживающую терапию: восполнение аминокислот, незаменимых жирных кислот, цинка и других микронутриентов, контроль гликемии и антикоагуляцию.
Радикальным методом лечения считается хирургическое удаление опухоли. Если заболевание нерезектабельное или метастатическое, применяют аналоги соматостатина, таргетную терапию, ПРРТ и цитотоксическую химиотерапию по подходам, используемым при нефункционирующих panNET.
Прогноз определяется стадией и степенью злокачественности: в обзоре приведены данные о 10-летней выживаемости, близкой к 100% при локализованном процессе и около 50% при метастатической глюкагономе.
Также описана редкая наследственная причина гиперглюкагонемии, связанная с мутациями рецептора глюкагона, — болезнь Махваша. Для неё характерны гиперплазия альфа-клеток и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы без классических симптомов глюкагономы.
Источник: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism
#диабет #эндокринология #глюкагонома #нейроэндокринная_опухоль Если у вас установлено приложение,
вы можете сразу перейти в канал