Docma.ru - доказательная медицина
Фиброз лёгких
кто в группе риска и как лечить?
Рассказывает пульмонолог, терапевт Иванова Марина Андреевна https://docma.ru/product/ivanova-ma/?utm_source=max
Опасен ли фиброз легких? Такой вопрос часто задают пациенты в связи с формулировками в описании компьютерной томограммы или рентгенограммы легких.
Что такое «фиброз»?
Фиброз – это процесс замещения функциональной ткани органа рубцовой. Например, если есть порез на коже – то позже на его месте возникнет рубец. Функции кожи эта ткань выполнить не сможет, но вполне эффективно устранит дефект.
В лёгких принцип тот же: нормальные альвеолы, отвечающие за газообмен, замещаются плотным субстратом, который не участвует в дыхании. Такой процесс может быть локальным и стабильным – или диффузным и прогрессирующим.
После перенесённой пневмонии, травмы или туберкулёза на КТ нередко обнаруживаются единичные участки уплотнения – постинфекционные фибротические изменения. Это стабильные рубцы: они не растут, не нарушают функцию лёгких и не требуют лечения.
Такие находки – вариант ремоделирования ткани в ответ на заболевание, и это нормальный физиологический процесс.
Настоящая клиническая проблема – идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ): хроническое прогрессирующее заболевание, при котором нормальная лёгочная ткань необратимо замещается рубцовой без явной внешней причины (см. иллюстрацию).
В отличие от стабильного шрама, при ИЛФ фиброз распространяется, лёгкие теряют эластичность, развивается дыхательная недостаточность.
Прогноз при ИЛФ серьёзен: медиана выживаемости после диагностики составляет 3–5 лет без терапии.
Кто в группе риска?
-Мужчины старше 60 лет;
-лица с историей курения (в том числе бывшие курильщики);
-у 5–20% пациентов есть наследственный фактор: родственники наблюдались с аналогичной проблемой.
Симптомы
Главный симптом – прогрессирующая одышка при физической нагрузке.
На аускультации врач выявляет характерные хрипы типа «липучки» (velcro crackles): короткие, трескучие звуки в нижних отделах лёгких, напоминающие звук липучки на одежде.
Подтверждение диагноза требует КТ органов грудной клетки с выявлением признаков «обычной интерстициальной пневмонии». Эта картина не имеет ничего общего с признаками постинфекционных проблем.
Причины прогрессирующего фиброза легких
Связаны со сбоем репарации у генетически предрасположенных лиц под влиянием совокупности факторов («ударов»):
🚩Генетическая уязвимость – мутации, нарушающие регенерацию альвеолярного эпителия.
🚩Возраст – снижение репаративного потенциала клеток, накопление ДНК-повреждений.
🚩Курение – хроническое микроповреждение эпителия, окислительный стресс.
🚩Микроаспирации при ГЭРБ – повторное попадание желудочного содержимого в дыхательные пути.
🚩Вирусные триггеры – персистенция вирусов (Эпштейна-Барр, герпесвирусов) с поддержанием воспаления.
🚩Экологические факторы – профессиональный контакт с пылью (металлической, древесной).
У предрасположенного человека эти «удары» приводят к дисрегуляции сигнальных путей, активации фибробластов и бесконтрольному отложению коллагена.
Лечение
На сегодняшний день доказанную эффективность в замедлении прогрессирования фиброза имеют два препарата: пирфенидон и нинтеданиб. Они не обращают процесс вспять, но снижают годовую потерю функции лёгких на 40–50%.
Трансплантация лёгких остаётся единственным радикальным методом лечения, что, конечно же, недоступно для большинства пациентов.
Вывод
Локальный рубец и прогрессирующий фиброз – принципиально разные состояния, и описание «фиброза» на КТ после пневмонии – не диагноз ИЛФ.
В западной литературе постинфекционные изменения не классифицируются как фиброзирующее заболевание, что сильно усложняет самостоятельный поиск информации по этому вопросу.
Не стоит заниматься самодиагностикой, специалист доступно пояснит, насколько опасны отклонения в каждом конкретном случае. Вы можете обратиться за вторым мнением к пульмонологу онлайн 💜 https://docma.ru/product/ivanova-ma/?utm_source=max Если у вас установлено приложение,
вы можете сразу перейти в канал