Я Невролог Неврология
Пояснично-крестцовая плексопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией клинического значения
📍Пациент М., 66 лет, первично консультирован в РЦНН в июле 2024 г. с жалобами на слабость и онемение в ногах, нарушение ходьбы.
⚪️Дебют неврологических нарушений отмечен с осени 2023 г. с медленным нарастанием в динамике. Пациент был направлен с диагнозом «идиопатическая полинейропатия (ПНП)».
До обращения в РЦНН по месту жительства были исключены дизиммунный, дефицитарный, инфекционный, паранеопластический и токсический генез поражения периферической нервной системы, исключалась транстиретиновая семейная амилоидная ПНП.
✅Электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией был проведён до обращения в РЦНН, по результатам анализа выявлялась следовая секреция парапротеина IgM-каппа, однако внимания выявленным изменениям не было уделено.
В неврологическом статусе отмечался нижний асимметричный дистальный вялый парапарез D > S с нарушением ходьбы, атаксия, ходьба с опорой,положительная проба Тренделенбурга справа,гипотрофия мышц голеней и стоп, оживление коленных сухожильных рефлексов (L2–L4) и отсутствие ахилловых рефлексов, полисегментарное нарушение чувствительности в ногах и выраженная сенситивная атаксия.
При клинико-нейрофизиологическом обследовании диагноз был пересмотрен, верифицирована двусторонняя ПКП.
⚪️Дополнительно проведена МРТ ПКС, выявившая повышение интенсивности МР-сигнала от передних ветвей L5, S1 спинномозгового нерва справа, а в режиме Т1 в коронарной плоскости — интенсивное контрастирование корешков конского хвоста и передней ветви L5 спинномозгового нерва справа.
👉Впервые пациент был направлен на консультацию к онкогематологу. По результатам обследования в НМИЦ гематологии данных о ЛПЗ получено не было, установлен диагноз «МГП клинического значения»; рекомендована терапия ритуксимабом.
При повторной консультации в РЦНН в ноябре 2024 г. рекомендована иммуномодулирующая терапия по схеме: 1-й этап — высокообъёмный плазмаферез с удалением плазмы суммарно не менее 6 л, 2-й этап — введение ритуксимаба в дозе 750 мг в режиме 1 раз в неделю N4; по завершении — восстановительно-реабилитационное лечение.
⚪️После проведённой терапии при осмотре в ноябре 2025 г. отмечена отчётливая положительная динамика в виде мягкого нарастания силы в нижних конечностях и значительного улучшения устойчивости.
Рекомендовано продолжить восстановительную терапию, решение вопроса о повторном курсе иммуномодулирующей терапии рассмотреть в динамике
✅Данный пример демонстрирует важность проведения лабораторного обследования пациентов с полинейропатией или двусторонней плексопатией на предмет МГП — электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией.
⚪️Даже следовая секреция может иметь клиническое значение и требует верификации со стороны онкогематолога. Назначение иммуносупрессивной терапии, основанием для которой стала высокая вероятность связи между секрецией патологического протеина и прогрессирующей неврологической инвалидизирующей симптоматикой, привело к улучшению состояния пациента.
✍🏻 Авторы: Нарбут А.М., Гришина Д.А., Супонева Н.А., Грачёв А.Е. Если у вас установлено приложение,
вы можете сразу перейти в канал